ما هو مرض كينيدي ولماذا يصيب الرجال فقط

مرض كينيدي

هل سمعت من قبل عن مرض كينيدي  Kennedy Disease ؟ هو مرض يصيب الرجال فقط  هو اضطراب عصبي عضلي وراثي نادر يسبب ضعفاً تدريجياً وهزالاً للعضلات وخاصة عضلات الذراعين والساقين . كما تشمل الأعراض الرئيسية الأخرى لهذا المرض على الإصابة بتقلصات شديدة ومشاكل في الكلام والبلع . يُعرف مرض كينيدي أيضاً باسم الضمور العضلي البصلي النخاعي الذي يرتبط بالكروموسوم X . في هذه المقالة سنتعرف على مرض كينيدي الذي يصيب الرجال فقط .

مرض كينيدي والوراثة

مرض كينيدي من الأمراض الوراثية التي ترتبط بالكرموسوم X  التي توجد في الأم . حيث أن أم المريض الذي يعاني من مرض كينيدي تكون لديها إحدى كروموسومات X لديها بها عيب وكروموسوم X الآخر سليم . فيتم نقل كروموسوم X المعيب إلى الجنين مما يسبب الإصابة بمرض كينيدي . لكن الأم تكون خالية تماماً من أعراض هذا المرض وتسمى بحامل المرض . وتكون نسبة وراثة المرض وتمرير الجين المعيب إلى الجنين من الأم الحاملة للمرض هي نسبة 50 % .

لكن ، إذا تم نقل الجين المعيب من الأم الحاملة للمرض وكان الجنين بنت ، فستكون هذه البنت حاملة للمرض أيضاً مثل أمها بالتالي يمكن أن تنقل المرض هي إلى ابنها وهكذا .

أعراض مرض كينيدي

تظهر أعراضه في وقت متأخر . لكن قد تظهر الأعراض في مرحلة البلوغ بين سن 20 و 50 عام . ومع ذلك ، يتم تشخيص بعض المرضي في وقت مبكر وبعض المرضى لا يبلغون عن الأعراض حتى سن 70 عاماً . لا يتغير متوسط العمر المتوقع للمرضى بشكل كبير بسبب التقدم البطئ للمرض . بالإضافة إلى ذلك ، قد تظهر على المرضى علامات سريرية غير متكافئة . هذا يعني أن عضلات أحد الجانبين قد تتأثر أكثر من نفس العضلات في الجانب الآخر .

أولاً أعراض مرض كينيدي العصبية

هناك العديد من الأعراض التي تتعلق بالجهاز العصبي والتي تؤثر على الفرد المصاب به وتشمل الأعراض العصبية على الآتي :

Advertisements
  • عسر الهضم .
  • الشعور برعشة في اليدين عند استخدامها للقيام بشكل ما .
  • تقلصات غير طبيعية لعضلات القدم .
  • ضعف في العضلات .
  • خدر أو فقدان الإحساس .
  • اعتلال الأعصاب الحركية السفلية هي تلك العضلات التي تمتد من الحبل الشوكي إلى العضلات التي تحفزها على الحركة مما يؤدي إلى ضعف وهزال العضلات .
  • ردود فعل الأوتار العميقة المتناقصة أو الغائبة، عندما ينقر الطبيب على الركبة بمطرقته لا توجد استجابة .

ثانياً أعراض مرض كينيدي العضلية

  • التحزم وهو ارتعاش العضلات الصغيرة دون حركة هادفة يمكن رؤيتها من خلال الجلد .
  • تقلصات عضلية كبيرة .
  • الرعاش الوضعي وهو عبارة عن اهتزاز العضلات مع أوضاع معينة .
  • ضمور في العضلات مما يسبب هزال وانكماش في العضلات الذي يحدث عندما لا يحفز العصب الحركي السفلي العضلات بشكل كافي .
  • تضخم العضلات حيث تصبح العضلات أكثر سمكاُ بسبب التشنجات .
  • التثدي وهو عبارة عن تضخم في حجم الثدي .

ثالثاً أعراض الغدد الصماء لمرضى كنيدي

هذا الخلل الهرموني يسبب فقدان الذكورة .

رابعاً الأعراض البولية التناسلية لمرض كينيدي

  • ضعف الانتصاب .
  • انخفاض الخصوبة بسبب انخفاض عدد الحيوانات المنوية .
  • ضمور في الخصية حيث تصبح الخصيتان أصغر حجماً مما يؤثر على وظيفتهما .

مرض كينيدي وتطور الأعراض

العديد من المرضى الذين يعانون من مرض كينيدي لديهم تاريخ طويل من تقلصات العضلات وضعف الأطراف وسرعة الشعور بالتعب والإرهاق . فقد يعتبر بعض الأشخاص هذه الأعراض والعلامات الأولية للمرض طبيعية وقد لا يكون الأغراض على علم ودراية في البداية بتطور المرض .

في كثير من الحالات ، تكون العلامات البصلية هي التي تدفع المرضى إلى طلب المشورة الطبية لمعرفة أسباب الأعراض التي تظهر عليهم ومعرفة التشخيص المناسب لحالتهم . يُنظر إلى صعوبة المضغ والبلع والتحدث على أنها غير طبيعية يجب تشخيص الأفراد الموجودين بشكل شائع في هذه المرحلة .

بعد ظهور هذه الأعراض والعلامات ، عادة ما تظهر رعشة الوضعيى ورعاش الطرف العلوي بعد ذلك بعد تطور المرض . ثم ، تستمر الأعراض في التقدم حتى يحد مستوى الإعاقة من قدرة المريض على التحرك بشكل مستقل وفي الحالات المتقدمة سيحتاج المريض إلى استخدام كرسي متحرك لكي يساعده على الحركة . بالرغم من أن نوعية الحياة يمكن أن تتأثر بشدة بسبب هذه الأعراض . فإن متوسط العمر المتوقع يساوي تقريباً متوسط العمر لعامة السكان .

مضاعفات مرض كينيدي

قد يسبب بعض المضاعفات الصحية التي تؤثر بالسلب على حياة الشخص المصاب بالمرض ، على سبيل المثال :

  • مرض السكري .
  • التثدي .
  • العقم للرجال بسبب قلة الخصوبة وانخفاض عدد الحيوانات المنوية وضعف الانتصاب .

بعد أن تعرفت على أعراض مرض كينيدي ، يجب عليك عند ظهور أي من هذة الأعراض عليك استشارة الطبيب وعدم إهمال ذلك حتى يساعدك في التشخيص والسيطرة على الأعراض . كما يجب أن تضع في اعتبارك أن هذا المرض ليس له علاج نهائي حتى الآن لكن يساعدنا التشخيص المبكر على التخفيف من الأعراض والسيطرة عليها .

Advertisements